Ectopia cordis

Ectopia Cordis 

La ectopia cordis, indicando una localización cardíaca extratorácica, es una malformación severa que cuando coexiste con defectos intracardíacos, pericárdicos, esternales y diafragmáticos constituye la pentalogía de Cantrell. En base a la observación de una recién nacida con defectos compatibles con pentalogía de Cantrell y a la revisión de la bibliografía, se describen los conocimientos actuales, el manejo perinatal, eventuales tratamientos y el pronóstico de un defecto congénito poco frecuente. La asociación de ectopia cordis y microsomía hemifacial presente en la recién nacida no ha sido descripta en humanos pero fue observada experimentalmente en ratones con una mutación específica del gen Zic3. Estos datos podrían orientar a una posible etiología genética en nuestra paciente.

El término ectopia cordis, que significa localización cardíaca anómala, se aplica específicamente a la localización extra torácica del corazón, a través de un defecto de la pared, de extensión variable. Se describió por primera vez en 1671 pero el término fue acuñado por Abbott en 1898.1 Es una entidad rara, con una pre valencia estimada de 0,079 x 10.000 recién nacidos vivos, predominando en el sexo femenino.2

Según la localización del defecto de pared, la ectopia cordis se clasifica en los siguientes cinco tipos:3 a) cervical, b) torácica, c) abdominal, e) tóracocervical y d) tóracoabdominal; siendo la torácica la más frecuente y la cervical la más grave. La tóracoabdominal puede formar parte de la pentalogía de Cantrell que consiste en un defecto de la pared en la línea media supraumbilical, de la porción caudal del esternón, del diafragma anterior, del pericardio diafragmático, y de la estructura cardíaca.4 Para algunos autores, un onfalocele, que frecuentemente coexiste, formaría parte de la definición de la pentalogía de Cantrell.5

Tratamiento

El tratamiento consiste en la reparación quirúrgica correctiva o paliativa de los defectos. Hornberger y cols.,20 reportaron una evolución favorable, tanto posquirúrgica inmediata como a largo plazo en cinco de diez pacientes con ectopia cordis y malformaciones intracardíacas. Ninguno de ellos tenía significativos defectos extratorácicos. 

En tres de los cinco fallecidos, la muerte se debió a un gran onfalocele e hipoplasia pulmonar, en uno a sepsis y uno falleció durante la cirugía cardíaca. Los autores concluyeron que pacientes con ectopia cordis, en ausencia de malformaciones extratorácicas y aún con un significativo defecto intracardíaco, pueden sobrevivir a la cirugía y presentar una buena evolución a largo plazo. En su revisión de 58 pacientes con pentalogía de Cantrell, van Hoorn y cols.5 llegaron a conclusiones similares: el pronóstico es más grave en las formas completas de Cantrell y en aquellos pacientes con malformaciones asociadas. La presencia de defectos intracardíacos no determinaría una modificación sustancial del pronóstico.

Esta enfermedad afecta de una forma que no se puede hacer muco y los pacientes corren el riesgo de morir en cualquier momento.

pero los que logran salir adelante  se esfuerzan pero eso no implica que los animales no tengan esta enfermedad por eso se debe cuidar bien este tipo de casos