Ectopia Cordis
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La ectopia cordis, indicando una localización cardíaca
extratorácica, es una malformación severa que cuando coexiste
con defectos intracardíacos, pericárdicos, esternales
y diafragmáticos constituye la pentalogía de Cantrell. En
base a la observación de una recién nacida con defectos
compatibles con pentalogía de Cantrell y a la revisión de la
bibliografía, se describen los conocimientos actuales, el manejo
perinatal, eventuales tratamientos y el pronóstico de un
defecto congénito poco frecuente. La asociación de ectopia
cordis y microsomía hemifacial presente en la recién nacida
no ha sido descripta en humanos pero fue observada experimentalmente
en ratones con una mutación específica del
gen Zic3. Estos datos podrían orientar a una posible etiología
genética en nuestra paciente.
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El término ectopia cordis, que significa localización
cardíaca anómala, se aplica específicamente a
la localización extra torácica del corazón, a través
de un defecto de la pared, de extensión variable.
Se describió por primera vez en 1671 pero el término
fue acuñado por Abbott en 1898.1
Es una entidad rara, con una pre valencia estimada
de 0,079 x 10.000 recién nacidos vivos, predominando
en el sexo femenino.2
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Según la localización del defecto de pared, la
ectopia cordis se clasifica en los siguientes cinco tipos:3
a) cervical, b) torácica, c) abdominal, e) tóracocervical
y d) tóracoabdominal; siendo la torácica
la más frecuente y la cervical la más grave. La tóracoabdominal
puede formar parte de la pentalogía
de Cantrell que consiste en un defecto de la pared
en la línea media supraumbilical, de la porción caudal
del esternón, del diafragma anterior, del pericardio
diafragmático, y de la estructura cardíaca.4
Para
algunos autores, un onfalocele, que frecuentemente
coexiste, formaría parte de la definición de la pentalogía
de Cantrell.5
Tratamiento
El tratamiento consiste en la reparación quirúrgica
correctiva o paliativa de los defectos.
Hornberger y cols.,20 reportaron una evolución
favorable, tanto posquirúrgica inmediata como a
largo plazo en cinco de diez pacientes con ectopia
cordis y malformaciones intracardíacas. Ninguno de
ellos tenía significativos defectos extratorácicos.
En tres de los cinco fallecidos, la muerte se debió
a un gran onfalocele e hipoplasia pulmonar, en uno
a sepsis y uno falleció durante la cirugía cardíaca.
Los autores concluyeron que pacientes con ectopia
cordis, en ausencia de malformaciones extratorácicas
y aún con un significativo defecto intracardíaco,
pueden sobrevivir a la cirugía y presentar
una buena evolución a largo plazo.
En su revisión de 58 pacientes con pentalogía de
Cantrell, van Hoorn y cols.5
llegaron a conclusiones
similares: el pronóstico es más grave en las formas
completas de Cantrell y en aquellos pacientes con
malformaciones asociadas. La presencia de defectos
intracardíacos no determinaría una modificación
sustancial del pronóstico.
Esta enfermedad afecta de una forma que no se puede hacer muco y los pacientes corren el riesgo de morir en cualquier momento.
pero los que logran salir adelante se esfuerzan pero eso no implica que los animales no tengan esta enfermedad por eso se debe cuidar bien este tipo de casos
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